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Introducción: El ameloblastoma uniquístico (AU) es un tumor odontogénico benigno cuya aparición es más común en la primera y segunda década de vida, se caracteriza por un crecimiento lento e indoloro, sin embargo, presenta un comportamiento localmente agresivo. La OMS lo clasifica en tres subtipos: luminal, intraluminal y mural, siendo los dos primeros susceptibles de tratamiento conservador, debido a la ausencia de infiltración en tejidos conectivos. Caso clínico: Paciente masculino de 7 años y 8 meses de edad, sin antecedentes médicos de relevancia, presentando aumento de volumen en la región mandibular posterior del lado izquierdo, asintomático, aproximadamente de tres meses de evolución. Los estudios de imagen revelaron lesión con aspecto quístico. Se realizó biopsia incisional obteniendo como diagnóstico ameloblastoma uniquístico intraluminal. Determinando un tratamiento conservador, se realizó enucleación y curetaje bajo anestesia general, buscando preservar estructuras anatómicas importantes en el paciente, con resultado favorable. Se realizó seguimiento imagenológico del paciente a los 12 meses posoperatorio, sin evidencia de recidiva, presentando una estética y función favorable.
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